以原发病归类可分为三类：
①慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，约占80％～90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、特发性肺间质纤维化和各种原因引起的肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、药物相关性肺疾病等；
②胸廓运动障碍性疾病较少见，如严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患（脊髓灰质炎等）均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化、缺氧，肺血管收缩、狭窄，致阻力增加，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病；
③肺血管疾病，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压等，均可因肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。此外，原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。
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