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个人简历
李建华，男，主任医师，教授。浙江大医院心脏中心副主任，心脏外科主任，胸外科主任，硕士研究生导师。从事小儿心胸外科临床、教学、科研工作已有30余年。
擅长复杂先天性心脏病阶段性治疗，包括房室共同通道，法洛氏四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、肺静脉异位引流，主动脉缩窄、主动脉离断等复杂先心手术。
国内较早开展食道超声引导下的经胸小切口室缺、房缺微创封堵术，浙江省率先开展“非体外循环下双向Glenn术”、“非体外循环下主动脉弓缩窄成形术”。对先天性食道裂孔疝、先天性食道闭锁也有深入研究，临床上广泛开展了开放及腔镜下食道裂孔疝修补术、抗返流术、食道闭锁一期根治术等。
现担任国家心血管病专家委员会先心病专家委员会委员、中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会小儿胸外学组副组长、中华医学会小儿外科分会心胸外科学组委员、中国医师协会心血管外科分会先心病学术委员会委员、浙江省医学会胸心外科分会委员、浙江省医学会小儿外科分会心胸外科学组副组长，美国“海星”和“爱无国界”基金会医学顾问。
李建华主任：的朋友们晚上好！我是浙江大医院心脏中心的李建华，今天晚上我和大家一起来分享一下「先天性心脏病防治的概况」。
李建华主任：先天性心脏病是一种常见的先天性的出生缺陷，在出生缺陷中的占第一位。总体的发生率在8-10‰之间。现在随着产前检查的进一步发展，这个数字也在增加。
李建华主任：先心病产生的原因，一般我们通常认为有两种原因，一种是内因，就是内在的基因、遗传基因影响，包括产妇和孩子的父亲。还有一种原因叫外因，比如说在孕期宫内有感染，或者叶酸缺乏、大剂量的放射线接触，甚至是早期的病毒感染。那么内因和外因要相互作用以后，在孕前三到四个月以内，可能胚胎发生基因异常才会产生这个先天性心脏病。
有几个问题，家长肯定会问的：先心病严不严重啊？
李建华主任：理论上讲先天性心脏病是严重危害儿童健康的疾病。但是也不全是如此，因为有很多有很高的治愈率。现在广泛开展治疗以后，我们把一个严重影响的毛病，可以把它的危险程度降到比较低的情况。
降到多低呢，一般说起来99.9%的先心病是可以治疗的，再复杂的先心病，总有一个治疗方法在等着你；而99%左右的先心病是可以治愈的，治完以后很多人是可以和正常孩子一样生活的。一些复杂的先天性心脏病治愈率也在不断的提高，所以总的治愈率、医院的治愈率都在98-99%之间。
那么做过手术的人预后怎么样，他会有什么样的生活？李建华主任：目前来看常见的先天性心脏病，如房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，主动脉缩窄，肺动脉狭窄，这些常见的先心病手术做完以后就是正常人；很多以前觉得比较重症的先天性心脏病，比如说大动脉转位，完全性肺静脉异位引流，主动脉弓离断等，这些毛病治完以后也是可以正常的、一样的生活；有一些比如说四联症，或者是房室共同通道的，是可以接近正常人的生活。
还有少部分先心，像肺动脉闭锁、主动脉狭窄那些病人，手术完了以后，他们普通的生活都能自理。只有极少数先心病，比如单心室、左心发育不良综合症，那些孩子手术后可能生活质量会差一些。
李建华主任：我们国家现在开始开展对先心病的预防，我们把它分成三级，叫三级预防。因为先天性心脏病我们认为是可以预防、可以治疗的一个毛病。
第一级预防从什么时候开始呢，就是从孕前。怀孕早期就要开始了，这个时候夫妻双方都要尽量少接触有害的物质，要减少感冒的可能性，要慎重用药。这是在孕前的第一级预防。第二级预防，就是已经怀孕了，在孕期整个过程当中，准妈妈要注意减少那些有害物质的接触，特别是药，能不用就不用，能不生病最好。然后更重要的是要定期按规定去进行先心病的超声筛查。这就是二级预防。
第三级预防，就是这些孩子得了先心病已经生出来了，那么就需医院，医院来进行治疗。因为刚才已经讲了，早期诊断、及时治疗的治愈率比较高，远期效果也比较好。
怎么发现先心病呢？李建华主任：发现心脏病也是比较容易的。第一个是看：有些重的孩子生下来，她的皮肤颜色和正常人是不一样的，能看到紫绀；第二个是听：很多医生，我们去体检、去预防接种，或者其他生病的时候，医生偶然一听，能发现心脏有杂音。
当然要注明一下，不是有心脏杂音，它就一定是先天性心脏病。有些先天性心脏病没有杂音，有一些有杂音，他不是先天性心脏病，但至少你发现有心脏杂音了，医院进一步检查。
李建华主任：第二个，先心病的孩子，因为他有左向右分流，会有频繁的呼吸道感染。老是呼吸道感染，甚至不断的肺炎，这也是线索之一。
还有一些孩子体重增加比较慢。同样是给孩子喂养，有的孩子就长肉，他就不长肉，这是为什么，因为他有左向右分流，营养的成分都分流掉了，心肺功能负担增加，肠胃吸收也差，所以体重不增加，然后喂养困难。
还有一部分饿了就吃，吃了就睡，这种孩子他很饿、很想吃，但是他做不到一口气就把奶吃饱，为什么，因为他心功能比较差，他没有能力一下子就能吃饱，甚至吃奶的时候脸色会发白，呼吸会困难。这也是线索之一。
李建华主任：还有一些人，医院检查、去听，但能看到孩子的呼吸和正常的孩子不一样。正常孩子呼吸是很平稳的，而他有些时候会点头呼吸，需要辅助肌肉他才能呼吸，因为心肺功能较差。点头状呼吸也是线索之一。
还有一个比较明显的能够发现的就是指盖。他看上去嘴唇、甚至手指甲的颜色都是偏青紫的，而不是小孩子很红润的那种。所以这些线索就来提示，孩子有可能有先天性心脏病。一旦有怀疑了，还是建医院让医生去给你评判一下。
李建华主任：有先天性心脏病的孩子，这些宝宝也都是宝贝，我们不能让他没有得到很好的治疗。所以医院，每个病人都是可以经过手术来治疗。
先心病的治疗是分两大部分李建华主任：第一部分，就是传统所说的开心手术，我们叫体外循环的手术。就是用一台人工心肺机在一定的时间内，来代替孩子的心脏和肺的工作。在那一段时间里，我们用手术的方法，把心脏里面的缺损给他修补好。
李建华主任：第二种方法，叫介入手术，就是通过一定的器械一定的设备，运用现成的比如一些封堵器，把缺损给他堵上，狭窄的门给他扩大，这个叫介入的方法。那么传统的最早开始的这个介入是在X光导航下进行的。
现在随着超声的不断进步、不断的发展，我们现在可以在经胸超声和食道超声的导航下，把存在的缺损和存在的狭窄，可以给他去封堵或者扩张。所以现在也是进一步了，因为食道超声，毕竟它是没有任何损伤的。
李建华主任：手术方法，刚刚讲的体外循环下的开胸手术和介入手术，可不可以把它们结合在一起，对一些复杂的先心进行治疗呢？回答是可以的，是可能的，所以这个做法我们叫镶嵌手术。就是一边用介入的方法，把那个该堵的、不正常的血管堵掉，同时马上进行开胸手术，把心脏内的缺损给他做好。
李建华主任：那么先天性心脏病，这个定义我们一定要明确一下。
什么叫先天性心脏病就是心脏在胚胎发育过程中，它的结构发生了异常，或者该关闭的通道没有关闭，存在这两种情况就称之为先天性心脏病。然后我们粗略的分一下，心脏病有上百种，我们初步分一下，可以把它理解成一种是简单的、单纯的先天性心脏病，另一种是复杂的或者复合的先天性心脏病。所以有简单的，有困难的，这样简单地分为两种。
从这个病人看上去有没有紫绀，嘴巴是不是紫的，我们又可以初步的分为没有紫绀的心脏病和嘴巴发紫的心脏病。那么通常没有紫绀的心脏病是属于简单、单纯的；紫绀的心脏病往往是属于复杂的重的心脏病。
为什么会有紫绀？李建华主任：我们看到手上那个静脉血是没有氧和的，所以颜色比较深，而动脉血是非常红的。动脉的压力比静脉要高，当心脏里面出现有缺损的时候，往往红的血跑到黑的血里面去，所以不太看得出来这个人是非紫绀的，没有紫绀但是他有心脏病。分流的血会增加心脏和肺的负担，只是一个方面。
另外一些，由于心脏结构发生了改变，心脏里面静脉血和动脉血混在一起了，流出来的血就没有那么红了，就能看到紫绀，那一类就是复杂一些的先心病。
如果我们简单的心脏病没有经过合理的治疗，原来从左向右分流，高压到低压这么一个简单的毛病，没有经过合理的治疗，肺动脉压力持续上去了，最后肺动脉压力高过主动脉压力，就是我们见到的原先没有紫，后来又有紫的，叫艾森门格尔综合症，这个就是会让很多本来非常容易治疗的心脏病，变成没有办法治疗。
李建华主任：今天我们给大家介绍一下单纯先天性心脏病中最常见的4个毛病。
第一个就是室间隔缺损。
室间隔缺损是指在心脏的左心室和右心室之间的这个通道，由于胚胎发育当中没有长好，左心室和右心室沟通了。所以左心室高压的血通过这个缺损就跑到右心室去了，临床上就能听到一个很响亮的杂音，有的时候肺动脉二音会增加；而且很多血跑到肺里去了，它就会频繁的呼吸道感染；很多营养血跑到肺里去了，生长发育的血不够了，所以他会生长发育落后。
李建华主任：室间隔这个区域，分为三个部分。任何一个部分都是可以产生室间隔缺损的，当然膜周部是最多的。肺动脉瓣下干下型，咱们亚洲人也是不少。
李建华主任：治疗肯定是需要的。如果是很单纯的、小的室间隔缺损、膜部的，因为它们有自己愈合的可能，所以那些病人可以不断的随访。门诊确实能看到，膜部室间隔缺损小于五毫米的，将近有50%的人都能自己长好。
但是如果缺损大了、症状明显、肺动脉高压了，就不能一味地地等它自愈，就像我们刚才讲的艾森门格尔综合症。所以是等还是做手术，这个选择，希望大家把它交给专科医生去做。
李建华主任：如果这个室间隔缺损是在肺动脉瓣下的，那手术要更积极一些。因为肺动脉瓣下的室缺，通常自己不会愈合；第二个肺动脉瓣和主动脉瓣是在一个平面，长期的血流冲击，会引起主动脉瓣的脱垂、甚至返流。主动脉瓣一旦脱垂甚至反流了，就会增加手术的风险。甚至有的时候要对主动脉瓣进行整形和换瓣。
它的结果就是把一个非常简单的室间隔缺损修补术变成了比较复杂的、是去修补瓣膜整形和换瓣，这个是得不偿失的。所以如果看到是肺动脉瓣下的室缺，建议大家绝对不要去等，要尽早手术。
李建华主任：那么室间隔缺损除了我们讲的体外循环手术以外，体外循环手术可以针对所有类型的、不同大小的、任何部位的室间隔缺损进行手术，能够把它修补完善。但是毕竟它是需要开胸的，无论是正中切口也好，腋下切口也好，都必须要开胸；然后体外循环有的时候很大程度上还要输血，还要用外来的血缘输入，所以存在着的一定的风险，就是交差感染的风险。
所以现在随着技术的不断发展，我们也在室间隔缺损上进行了介入的治疗，可以通过X光导引的经股动静脉进行室缺封堵。
李建华主任：室间隔缺损的封堵，因为看不到这个片子，那么现在也可以在超声引导下进行封堵。为什么反复要强调超声，连孕妇、产妇都可以反复做超声，充分说明超声是一个非常安全的措施。在超声指导下通过股动静脉也好，通过心脏右胸的小切口也好，直接就可以把这个室间隔缺损封堵起来。
如果你们有机会看这个图片的话，上面都有。可以看到一个手术的切口，一个室间隔修补的缺口，可以在一公分左右，两公分就能把这个手术做完。外观也是非常漂亮。
李建华主任：第二个比较常见的是房间隔缺损，就是在心房上面，左心房和右心房之间，它就会有缺损。
李建华主任：房间隔缺损得分两种，就是大家得注意一下，有一个叫原发孔房缺，往往会合并二尖瓣和三尖瓣的反流，和瓣膜的分裂。所以那些病人要尽早治疗，没有等待的余地，只要是原发孔房间隔缺损必须尽早治疗。
李建华主任：继发孔房间隔缺损就可以因人而异。我们如果仔细去听，会听到二三肋间有一个很轻的收缩期杂音，小的缺损有的时候杂音都不太明显。所以房间隔缺损和室间隔隔缺损一样，有一部分病人会自己愈合的。
对那些没有症状的房间隔缺损，或者说有症状、但不是很明显、缺损也不是很大的，我们可以定期不断的随访。
在什么时候结束随访？
第一，缺损自己长好了，那就不用随访了，可以回家了；
第二，在学龄前，就是在上小学以前把这个事情治好。因为过了四岁、五岁以后，缺口自己愈合的机会就基本没有了。
虽然这个缺损很小，也得在五岁六岁的时候修补好。通常能通过介入的方法，把它治疗好，然后开开心心去上学。
李建华主任：那么房间隔缺损刚才讲了，有一部分病人是可以通过介入，甚至我们叫微创的方法去治疗，有一部分是不能的。为什么？因为房间隔缺损的位置，其实是很讲究的。
如果这个房间隔缺损非常靠近上腔或者非常靠近下腔，这类的房缺是不适合封堵的。因为它容易引起近腔静脉回流的梗阻；同时这个伞、封堵器也很难有一个固定的区域；第三这个上腔或者下腔型房缺还容易合并肺静脉异位引流。
所以除了这两种房缺外，中央型房缺进行微创封堵是一个比较良好的房缺，但是也得在一定的直径范围内。因为封堵器的边缘肯定要比房缺的边缘大，如果这个房缺能有足够大的空间，我们就会选择去封堵；如果房缺实在是太大了，那就不能勉强。
李建华主任：需要进行开胸手术的病人，他们的房间隔开进去看，缺口如果是长椭圆的，可以直接就是缝合了，像那个室间隔缺损是一样，小的就直接缝合了。大的，包括肺静脉异位引流的，甚至大的室间隔缺损有主动脉骑跨的，这些都需要用人造的材料去给他修补好。
所以房缺也是跟室间隔缺损一样，任何类型的房缺都可以在体外循环、心内直视下用补片去修补，只有合适的中央型房缺是可以通过微创介入的方法进行治疗。
李建华主任：介入的方法，房间隔缺损和室间隔缺损是一样的，可以用镶嵌手术，在X光指导下封堵，也可以在食道超声下封堵。这两个手术，两个封堵的方法都是非常成熟的。
那么，如果这个体外循环手术做完以后，和介入手术一样，都是需要经过一定时期的随访。通常我们出院以后一个月、三个月、六个月，然后过一年、过两年，不断的来随访，来发现可能以后会出现的一些状况，比如常说的并发症，或者说来观察它如何往一个好的方向发展。
李建华主任：动脉导管未闭也是一个常见的先天性心脏病，可以在第二肋间听到一个连续性的杂音。动脉导管未闭可以在很早就治疗，在小孩八百克一千克的时候。因为大的动脉导管未闭，影响到他的生长发育，所以动脉导管未闭手术可以从八百克的小婴儿一直做到接近成人才发现的，都可以做。
那么大一点的孩子，我们都可以用介入的方法。小的像新生儿，我们一般只能采取手术的方法。部分早产儿还可以通过药物的方法治疗。
李建华主任：肺动脉瓣狭窄是另外一个常见的先心，可以通过介入的方法，球囊扩张一下，把狭窄的肺动脉给他扩张开就可以了，这也是一个比较简单的事情。
李建华主任：刚才讲了除了单纯先心以外，我们还有复杂的先天性心脏病。今天也给大家介绍四种常见的复杂性先天性心脏病。
第一个要介绍的是完全性大动脉转位。
李建华主任：完全性大动脉转位就是主动脉和肺动脉的位置换了一下。正常人，咱们的肺动脉是从右心室发出去的，主动脉从左心室发出的，位置换了以后呢，主动脉是从右心室发出去的。那么供应全身的血是静脉血，这个孩子一生出来就是非常的紫绀，必须尽早手术。如果不手术基本上很难存活。
李建华主任：完全性大动脉转位我们给他命名为最复杂的先天性心脏病。如果在早期得到合适的治疗，他又是一个手术效果非常好的先天性疾病。这种用手术治疗，其实只要在体外循环下，把主动脉和肺动脉的位置换一下，把冠状动脉重新移植就可以了。
要提醒大家的是，如果诊断是复杂性先天性心脏病，就不要考虑能不能微创、能不能介入，这些都不用考虑，它必须在体外循环下进行治疗。
李建华主任：第二个复杂先心是法洛氏四联症。
它是四种毛病混合到一起，就是室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、右室流出道狭窄这四个毛病，组合一起就形成了这么一个事。孩子生出来三到六个月开始，有些重的当时就青紫，大部分是三到六个月开始嘴巴发紫。如果不做手术这种孩子的正常生存率平均是六到七岁。这都是美国的权威统计的，在没办法手术的时候。
现在通过手术治愈率非常高，98%左右都能治好，而且绝大部分都是一次手术就能完成。
李建华主任：第三个要给大家介绍的是完全性肺静脉异位引流。
我们知道，正常人肺静脉回流到左心房，静脉血回流到右心房，右心房把血流到右心室，右心室泵到肺动脉，肺呼吸以后氧合的血就回到左心房，通过肺静脉回到左心房，然后从左心室达到主动脉，再周而复始的循环。
完全性肺静脉异位引流它所有的左面肺静脉，汇合以后不回到左心房去了，它回到右心房去，所以右心房既接受体循环来的血，又接受肺循环来的血，右心的负担非常的重。还好，这种病人通常都有一个房间隔缺损，这些血汇合了以后通过房间隔缺损再给左心房左心室一点血。所以这种孩子存活非常困难，不做手术的话真正存活仅靠房缺过去的一点血。
如果这个人合并的房间隔缺损比较小，我们叫梗阻性完全性肺静脉异位引流，那就是真正的急诊手术。不做的话，可能立马就会心肺功能衰竭。哪怕房缺大，他能存活得相对好一些，那也只是一个月两个月，必须要尽早进行手术。这是我们先天性心脏病治疗当中，真正的急诊手术。
所以这种病情是非常重的，手术时机要求非常的早。但是总体手术效果还是满意的，能治疗活下来的孩子，将来他会有的非常正常的生活。
李建华主任：那么再给大家讲一个是主动脉缩窄和主动脉弓离断。
这个也是常见的复杂先心病之一，因为它这个主动脉弓狭窄和离断往往还会合并心脏里面的其他畸形，大部分都合并室间隔缺损，有的是合并房间隔缺损。可以想象从心脏主动脉泵出去的血，没有办法直接从这个动脉供应到下身去，因为它中间很狭窄，甚至不通了，所以下半身的血供就非常差，然后肾功能就很差。
那下半身怎么办呢，可以通过一个合并存在的动脉导管未闭供下半身的血。所以这种孩子有的时候你仔细去看会发现很奇怪，他的上半身跟下半身的颜色是不一样的。手的颜色是红的，脚的颜色有的时候是青紫，这个叫差异性青紫，也是比较常见的一种先天性心脏病。
李建华主任：然后我们讲的镶嵌治疗中，这个也是可以存在的，有些我们可以先用球囊来把它扩张，把这个狭窄的主动脉扩张，然后正中切口进去做体外循环把室缺封堵。
但随着现在医疗技术和设备的不断完善，我们通常就直接把室间隔缺损修补掉，又把主动脉狭窄的地方，或者用补片扩大也好，就是手术一次就完成了。万一以后主动脉有一点狭窄，我们再通过介入的方法去给它扩张一下，这个毛病就治好了。
李建华主任：医院来说，一年的先天性心脏病的手术量在一千六百左右；如果加上内科介入的话就接近两千了。我们这里手术年龄最小，生出来最小的孩子，是10个小时，就进行了体外循环的手术。体重最轻的只有八百克，新生儿、早产儿的动脉导管未闭。
三岁医院占了90%，一岁以下的占了60%。这个数据充分说明，先天性心脏病早发现、早治疗会得到很好的效果。
不知道大家最近有没有看冬奥会，速降滑雪的怀特就是一个法洛氏四联症进行了3次手术的患者，手术完后他仍然能拿到奥运滑雪的冠军。说明先天性心脏病术后人的生活质量是可以和正常人一样去媲美的。
最后谢谢大家的收听！
文案：薇拉蜥蜴
（注：本次讲座由整理，转载请注明出处：先心管家，谢谢！）
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