作者：邓保平1,2，郑俊猛1，梁毅1，吴颖猛1，黄伟钊1，姜海明1
单位：1.医院；2.中医院
摘要目的
探讨终末期扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）的临床特点及心脏病理改变。
方法
分析医院年1月至年1月19例因终末期DCM接受心脏移植患者的临床资料，着重分析其临床特征、超声心动图结果及心脏病理改变。同期选取11例因继发性心肌病接受心脏移植的患者作为对照组。
结果
终末期DCM患者临床症状主要表现胸闷气促，部分严重患者出现夜间阵发性呼吸困难，心悸不常见；超声心动图主要表现左心室扩大并收缩功能障碍，心脏瓣膜出现不同程度反流，未见瓣膜增厚及钙化；病理光镜下见心肌纤维肥大变性，部分发生心肌纤维化或脂肪浸润，79%病例瓣膜出现黏液样变性。DCM组与对照组间瓣膜黏液样变性比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。
结论
与继发性心肌病相比较，DCM心脏瓣膜容易发生黏液样变性，瓣膜黏液样变性可能与DCM存在相关性。
扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）定义为左心室扩张并收缩功能障碍，并排除心脏前、后负荷异常状况（原发性高血压、心脏瓣膜病）或由缺血性心脏病导致的左心室收缩功能受损。因大多数患者找不到明确的病因通常又称为特发性DCM（idiopathicdilatedcardiomyopathy，IDC）。大量临床研究和动物实验数据表明，遗传、病毒及免疫因素导致了DCM的发生。有研究发现，DCM家族成员超过20%~35%被遗传[1]；相关研究也揭示了DCM的遗传基础[2-3]，这些数据表明基因改变在DCM中扮演重要作用，寻找特异性基因及蛋白生物标志物是DCM诊断的一个重要发展方向[4]。目前，DCM临床诊断主要依据2个标准：（1）左心室缩短率＜25%和（或）左心室射血分数＜45%；（2）左心室舒张末内径（LVEDD）预测值%，排除任何已知病因的心肌病[5]。晚期DCM患者存在严重充血性心力衰竭症状，心功能III~IV级。本文分析了接受心脏移植DCM患者的临床表现、超声心动图特点及心脏病理变化，为DCM提供典型的临床资料。
1资料和方法
1.1一般资料
分析医院年1月至年1月10年间接受心脏移植患者，19例符合纳入标准。男12例，女7例；年龄43.2（10~66）岁；病程4.4年（1个月~20年）。所有患者未见相关家族遗传病史。纳入标准：术前超声心动图显示左心室射血分数＜45%，左心室舒张末内径预测值%；术后病理符合DCM。排除标准：（1）原发性高血压[血压/mmHg,1mmHg=0.kPa]；（2）冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）（1支或多支主要分支狭窄50%）；（3）长期饮酒（男性80g/d；女性40g/d，超过5年）；（4）肺源性心脏病；（6）心脏瓣膜病；（6）先天性心脏病。另外，选择同期11例因继发性心肌病接受心脏移植（非瓣膜疾病）的患者为对照组，男11例，女性0例，年龄50.2（40~60）岁。冠心病9例，限制型心肌病2例。
1.2研究方法
分析19例因终末期DCM接受心脏移植患者的临床资料，着重分析其临床特征、超声心动图结果及心脏病理改变，并与对照组做比较。
2结果
2.1扩张型心肌病患者的临床症状
活动后胸闷气促：18例；夜间阵发性呼吸困难：9例；心悸：3例；腹胀：5例。
2.2扩张型心肌病患者超声心动图检查结果
DCM患者超声心动图检查结果见图1。所有患者瓣膜未见增厚及钙化。左心室射血分数：27%（16%~41%）；左心室缩短率：12.35%（7%~20%）；左心房内径：45.9（30~61）mm；左心室舒张末内径：72（54~）mm；右心室舒张末内径：26.9（20~52）mm；室间隔厚度：9.4（6~12）mm；左心室后壁厚度：9.0（5~12）mm；E/A1：36%；E/A1：64%；左心室壁活动普遍减弱19例；右心室壁活动普遍减弱2例；主动脉瓣轻度关闭不全7例，中度关闭不全1例，重度关闭不全0例；二尖瓣轻度关闭不全5例，中度关闭不全6例，重度关闭不全7例；三尖瓣轻度关闭不全7例，中度关闭不全5例，重度关闭不全6例；肺动脉轻度高压8例，肺动脉中度高压8例，重度高压3例。
2.3心脏病理改变
所有DCM患者心脏标本冠状动脉未见血栓形成及明显狭窄，瓣膜未见钙化。心肌纤维肥大变性19例；空泡形成1例；局部纤维化9例；炎症细胞浸润5例；脂肪浸润6例；瓣膜黏液样变15例。继发性心肌病患者1例见瓣膜黏液样变性。
3讨论
心肌病最初定义为不明原因心肌疾病[6]，以与其他有明确病因的心肌病相区别。年世界卫生组织根据主要病理生理特点，将心肌病分为5大类：DCM、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心律失常性右心室型心肌病及未分类心肌病[7]，而DCM是最常见的一类心肌疾病[8]，以左心室扩张和收缩功能障碍为主要特征，常导致充血性心力衰竭[9]。一些病因，如高血压、心脏瓣膜病、自身免疫反应、心肌炎、过量饮酒、滥用药物、中毒及先天性心脏病均可引起获得性心肌病，导致左心室扩张并收缩功能受损[10]，原发性DCM需要排除这些明确因素引起的心肌病。DCM自然病程存在较大变化，Parakh等[11]随访例DCM患者，50例中位生存时间6.4年，34例只有1.83年，患者预后受年龄、左心室射血分数、心功能分级，甚至环境等因素影响。有研究发现N末端脑钠肽前体与患者预后密切相关并有助于发现无症状患者[12]。目前治疗药物主要有血管紧张素转移酶抑制剂（ACEI）、血管紧张受体Ⅱ拮抗剂（ARB）、β受体拮抗剂及醛固酮拮抗剂。近年发现生长激素能够改善患者预后[13]，间充质干细胞治疗DCM展现了一定前景，目前处于研究阶段[14-15]。DCM患者最后发展为终末期心脏病，需要心脏移植。
DCM常表现肺淤血及低心排血量症状，患者出现活动后胸闷气促，严重情况发生夜间阵发性呼吸困难，当出现心房颤动等心律失常时心功能可出现急性失代偿。19例患者均出现活动后胸闷气促，成为患者就诊的主要原因之一。9例夜间平卧后出现阵发性呼吸困难，说明患者已经存在严重肺淤血。然而，只有3例患者诉心悸症状，大部分患者无心悸症状可能与长期低心排血量导致机体逐步适应及心肌活动幅度降低有关。研究表明，DCM有家族常染色体显性遗传特性，详细询问家族史有助于遗传性DCM的诊断。在本研究中未见家族遗传病史，不排除患者为家族首发可能。另外，DCM病程较长，心功能衰竭、血栓栓塞及猝死是其常见并发症，全面认识DCM临床表现，及早发现DCM对预防相关并发症具有重要意义。
超声心动图是诊断DCM最重要的检查，而且能够很好地评估心脏解剖、病理生理、血流动力学及评估患者预后[16]。左心室缩短率和左心室舒张末内径是诊断DCM两个重要指标，Henry公式左心室舒张末内径预测值%被广泛应用[17]，近年欧洲推荐左心室舒张末内径预测值%作为DCM诊断标准[5]。本研究入选的19例患者均符合DCM诊断标准。除左心室增大外，患者的左心房内径平均为45.9mm，出现不同程度扩大（图1），这与左心室功能障碍二尖瓣关闭不全继发左心房容量负荷增加有关。右心室舒张末期平均内径增加并出现不同程度三尖瓣反流，除2例外右心室均无收缩功能障碍，结合患者均出现不同程度肺动脉高压现象，右心室增大主要归因于肺动脉高压所致的继发性改变。几乎所有患者室间隔及左心室后壁未见增厚，64%患者E/A1，右心室出现舒张功能障碍。研究显示DCM早期只单纯出现左心室扩张和（或）缩短率减少[18]，这些终末期DCM患者左心室壁活动普遍出现减弱，这也有别于冠心病继发的阶段性室壁活动减弱，是晚期DCM一个重要特点，与DCM发展过程及严重程度相关。
由于心肌活检存在一定风险，除少数与临床不相符患者进行心内膜心肌活检外，大多数DCM患者未病理检查。虽然DCM是一种排除性病理诊断，但形态特征相对均一，心肌纤维脂肪改变比较常见[19]，这些患者大多数出现心肌纤维化或心肌组织脂肪浸润现象（图2:b-d）。研究表明缺血性心肌病也有心肌纤维化的病理改变，并且比DCM更加明显[20]。明确冠状动脉是否存在狭窄对DCM病理诊断具有指导意义，本研究DCM患者冠状动脉均未见明显狭窄改变。所不同的是本研究DCM患者心肌纤维均发生肥大变性，其中15例（79%）心脏瓣膜出现黏液样变性（图2:e-f），与冠心病等引起的继发性心肌病存在差异。DCM瓣膜退行性改变提示DCM瓣膜反流除了瓣环扩张因素，瓣膜退变可能也参与了这一病理生理改变。DCM与遗传存在一定相关性，一些基因改变在DCM中发挥重要作用，这些因素可能与瓣膜黏液样变性存在关联，其可能的分子机制有待进一步研究。
DCM是一种常见的心肌病，主要表现左心室扩张及收缩功能障碍，临床以呼吸困难及低心排血量症状为主，心悸不常见。超声心动图是DCM首选影像学检查，临床诊断主要根据左心室缩短率、左心室舒张末内径及排除具有明确病因的心肌病。DCM心肌发生心肌纤维脂肪病理改变，心脏瓣膜容易发生黏液样变性，可能参与瓣膜反流病理生理改变。
参考文献（略）
敬请
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