先天性心脏病的超声诊断
先心病的分型1、左向右分流（非紫绀型先心）：
房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，部分型肺静脉畸形引流。
主、肺动脉窗，主动脉窦瘤破裂，冠状动脉瘘。
2、右向左分流（紫绀型先心）：
法乐四联症，大动脉换位，右室双出口，完全型肺静脉畸形引流（伴有房间隔缺损：右向左分流）、艾森曼格综合征。
3、无分流：
肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、三房心、三尖瓣下移畸形。
先心病的分段诊断法
1、心脏、心房位置（剑下横切面——T10水平）
2、静脉——心房连接
3、心室定位
4、心房——心室连接
5、大血管定位
6、心室——大血管连接
7、心内、血管畸形（缺损、狭窄等）
正常心脏位置
正常心脏位置为左位心伴内脏正常位
左位心：心脏位于左侧胸腔，心尖朝向左下。
心房正位（右房在右侧）
心室右襻（右室在右侧）
主动脉发自左室，位于右后
肺动脉发自右室，位于左前
房间隔缺损的超声诊断
病理解剖和分型
原发孔型
胚胎学来源
继发孔型（95%）中心型76%缺损较大
下腔型12%
上腔型3.5%
混合型上述两种以上缺损
（巨大缺损）
房间隔缺损的血流动力学改变
右心房不但接受上、下腔静脉回流血，同时接受左心房分流的血，导致右心室舒张期血流量增多，负荷加重。表现为右室容量负荷增加。
缺损较大时，肺循环血流量显著增多，肺动脉压可增高。早期为动力型肺高压。晚期肺小动脉硬化，导致阻力型肺高压。此时右房压增高，出现右向左分流，临床可见紫绀。
临床表现
听诊：胸骨左缘第二肋间收缩期杂音，
Ⅲ级以上。P2↑。
触诊：可及收缩期震颤。
检查方法
超声心动图表现
M型：
右房、右室及右室流出道增大；
室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动，系右室容量负荷过重的超声表现。
2DE
右房、右室及右室流出道增大；
室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动。
剑突探查可见房间隔上或中部连续中断，有时可见缺损残端的飘动或房间隔瘤；
心尖或肋骨旁四腔观显示的房间隔连续中断可能为薄弱的卵圆孔导致的回声失落应注意鉴别。
置取样容积于房间隔右侧面，可探及到房间隔部位舒张期湍流频谱，方向向上。
ASD重建三维图象
房间隔连续性中断；
右房室腔增大；
室间隔异常运动．
房水平左向右分流
两处缺损
法洛四联症的超声诊断
法乐氏四联症（TOF）
四联症病理：法洛四联症在紫绀型先心中最常见，占先心病的13.1%。
肺动脉或/和瓣下狭窄
室间隔缺损
主动脉骑跨
右心室肥厚
临床表现：
1.紫绀、杵状指(趾)、喜蹲踞
2.L2-4收缩期杂音
病理解剖：
室间隔缺损：多为较大的膜部缺损
肺动脉口狭窄：常见多部位，多发狭窄。
右室流出道狭窄—多见，50%
肺动脉瓣狭窄
肺动脉及其分支狭窄
严重者为肺动脉闭锁
血流动力学：
1、肺动脉狭窄→RV排血受阻,压力↑→右室壁肥厚
右房压升高→右房肥大
肺血流量↓→回心血量↓→左房、左室发育差
2、VSD及主动脉右跨→右室血流分流→主动脉→紫绀
PS重，右→左分流量越大，紫绀越明显。
PS轻，通过PVO的血流阻力通过AVO的血流阻力→形成经VSD的左→右分流，而右→左分流不明显，患者无紫绀，形成“无紫绀型”F4。
M-mode
测量各房室大小、室壁活动：RV↑、LV相对较小。
连续扫描：主动脉骑跨征、室间隔连续中断。
频谱多普勒：
(1)室间隔缺损处出现双向分流信号，分流速较低，
一般不超过脉冲多普勒的测量范围。
等容收缩期：左室压右室压；→左→右分流，正向频谱
射血期：左室压=右室压，无分流，基线
等容舒张期：左室压右室压→右→左分流，负向频谱
舒张中、晚期：左室压右室压→左→右分流，正向频谱
绝大多数患者，出现两相或三相的双向分流频谱
(2)右室流出道出现收缩期射流(cw)
频谱特点：负向，占全收缩期，呈单峰，峰值后
移(加速时间减速时间)，速度升高，
常4米/秒。
(3)肺动脉内出现湍流信号：分布范围较小，重度
RVOT狭窄者,肺动脉内探测不到明确的血流信号。
(4)其它血流异常：
三尖瓣血流频谱A波E波(RV肥厚使右室舒张功
能减退)
三尖瓣返流，主动脉瓣返流
4、CDFI
(1)主动脉血流异常：
胸骨左缘左室长轴切面观：收缩期可见蓝、红两股血流经VSD处在主动脉根部汇入升主动脉。
右室→主动脉（蓝色）
左室→主动脉（红色）
(2)室间隔缺损口出现双向分流束：（左室长轴）
等容收缩期左→右分流红色
等容舒张期右→左分流蓝色
舒张中、晚期左→右分流红色
(3)RVOT出现收缩期射流束（大动脉短轴）
五彩镶嵌细窄血流起源于RVOT，射向主肺动脉
主肺动脉内湍流：肺动脉内多色斑点状血流
重度狭窄时，无血流显示。
(4)其它：为AR、TR等。
超声所见：
1图1和图2示右室扩大，室壁增厚，左房左室相对偏小，主动脉增宽并右前移位,骑跨于室间隔之上,骑跨率约50%。
2左心长轴（图1和图2）显示较大室缺．
图3--图4示:右室流
出道漏斗部狭窄，
室上嵴肥厚
图5--图6示:肺动脉长轴
切面显示:肺动脉瓣增厚
,开放受限，漏斗部与肺
动脉瓣口间可见第三
心室腔，肺动脉主干内
径14.8mm，左右肺动
脉分支分别为10.1mm，9.3mm。
图7--图8
CDFI显示漏斗部五彩镶嵌彩束，肺动脉瓣上亦见五彩镶嵌蓝色彩束。
cw：肺动脉瓣上流速cm/s。
心底短轴切面显示较大室缺．
心尖五腔切面CDFI显示室水平双向分流彩束
鉴别诊断：
一、巨大VSD伴艾森曼格综合征
巨大VSD伴艾森曼格综合征时，右室扩大，右房正常或增大，肺动脉及左右肺动脉增宽，易显示。右室流出道及肺动脉收缩期血流为低速血流，多小于1.00m/s，峰值前移。
二、右室双出口
是大动脉转位的一种特殊类型，大动脉的排列和走向均明显异常。主动脉明显骑跨，骑跨率75%。或两大动脉均发自右室，后连续中断，主动脉瓣与肺动脉瓣在同一水平。
三、永存动脉干
左房增大，共同动脉干明显增宽，各切面均不能显示右室漏斗部及肺动脉。
超声提示：
先天性心脏病--法乐氏四联症１.主动脉增宽,右前移位并骑跨,骑跨率
50%,主动脉根部右向左分流;２.室缺,室水平双向分流;３.肺动脉瓣口狭窄:漏斗部狭窄,肺动脉
瓣上狭窄,肺动脉主干及分支发育不
良;
４.右室肥厚并扩大
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