学术荟萃伍伟锋成人先天性心脏病三尖

来源：心脏病治疗时间：2017-11-23

伍伟锋

广西医院

博士，心内科二级教授、博士生导师、国务院特贴专家...

　　先天性心脏病（简称先心病）患者原发性病变三尖瓣反流（TR）通常与三尖瓣下移畸形或房室（AV）隔缺损相关，可发展为慢性严重的TR。继发性TR常由右心室流出道功能障碍导致进行性右心室和三尖瓣环扩大而产生，如继发于法洛四联症修复术后导致的肺动脉反流（PR）或肺动脉狭窄（PS）。RT通常可持续数十年无症状，然而与PR一样最终出现临床不良后果，包括室性和室上性心律失常，中心静脉压升高，多器官充血（充血性肝病，肾功能不全，脾肿大，蛋白质丢失性肠病）和进展性右心室功能障碍。在严重RT的先心病患者中，一旦出现右心衰竭症状和（或）心律失常，常推荐外科修复或瓣膜置换，但由于以往的开胸手术和有肺和肝脏疾病等并存病，许多患者有外科手术禁忌的风险。用于三尖瓣修复的外科手术方式包括人工瓣环植入，以及更复杂的三尖瓣的复位或瓣叶加强的手术（如三尖瓣下移畸形）。若手术瓣膜置换是必须的，基于目前有关机械瓣膜安全性和有效性的有限数据，生物瓣膜是首选的。大多数生物瓣需要在十年内进行更换，因为随着时间的推移，瓣叶增厚和层状血栓的附着导致瓣叶的功能障碍，这些也是在病理样本上证实的。随着反流和（或）狭窄病情的进展，最终也会有与先天性三尖瓣疾病相似的临床后果。

　　经导管三尖瓣治疗包括经皮导管三尖瓣置换（TTVR）和经皮导管三尖瓣修复（TTVRe），另外如果主要病理病变是三尖瓣狭窄（TS）且无中度或重度RT，可行经皮导管三尖瓣球囊成形术（TTBV）。在一些病例报道中证实，对于无法外科手术或存在高风险的外科手术病人，生物瓣的三尖瓣球囊成形术是可行的，这些病人术后跨三尖瓣压力阶差持续降低且血流动力学改善。

一、经皮导管三尖瓣置换（TTVR）

　　越来越多的证据表明，可用Melody和Sapien介入瓣置换退化三尖瓣人工环或生物瓣，证实手术成功率高，并且术后血液动力学获益明显。　　McElhinney等报道了最大宗的临床研究，例手术病人来自53个中心，有56例患有先心病，即时手术成功达例（98.7%）。例病人中有9例患者因术后残余流及再发瓣膜功能障碍或由瓣膜狭窄导致持续多器官功能障碍或心内膜炎需后期再次外科手术治疗。5例患者在瓣膜植入术后30天内死亡，在随访中位数13.3个月以上有22例患者死亡。死亡原因包括手术并发症1例，与手术无关的心脏死亡14例，非心血管原因7例。

　　在这些病例报道中，瓣周反流是常见的，但绝大多数是轻微的，不需要封堵，需要干预的患者可以用各种经导管封堵器封堵，如Amplatzer封堵器。这些结果是令人欣慰的，但由于中期和长期随访数据的不足，故需要更多的研究补充，尤其是因为经导管介入的瓣膜几乎是生物瓣并易有血栓形成的风险，而大多数临床医师只使用阿司匹林，除非合并有其他抗凝指征，如房性心律失常，否则不常规全身抗凝。

　　此外，在左襻大动脉错位（L-TGA）或右襻大动脉错位（D-TGA）Senning或Mustard手术后病人中，应用经导管三尖瓣置换（TTVR）术进行全三尖瓣置换。Eicken及其同事报道，1例右襻大血管错位（D-TGA）术后三尖瓣老化患者，通过颈静脉途径成功行经导管三尖瓣瓣中瓣置换。JoannaG等也开展了类似手术，1例D-TGA术后伴有严重RT患者，通过心尖途径，成功进行三尖瓣人工环中三尖瓣置换术。

　　对于带瓣管道或人工生物瓣功能障碍的先心病患者，经导管瓣膜置换是新的治疗策略，微创、有效，减少这些患者的心脏开胸手术次数。

二、经皮导管三尖瓣修复（TTVRe）

　　经皮导管三尖瓣修复术（TTVRe）目前仍处于临床探索阶段，所用器械包括新研制及相关器械的注册适应证外应用。

　　1、在临床上经皮二尖瓣修复的MitraClip系统已应用于修复功能性RT，常通过抓夹三尖瓣中的隔瓣和前瓣来减少反流，但Nickenig等（25，26）的64例临床研究结果显示，13%病人术后仍有严重三尖瓣反流。

　　2、Mitralign最初是设计用于二尖瓣环缝合成形的经皮介入装置，已成功应用于修复严重RT的患者。Trialign是三尖瓣环缝合成形的专用经皮介入装置，其设计是根据三尖瓣的解剖结构并借鉴于Mitralign原理，该器械目前正进行临床试验，已有多个病例应用报道。TriCinch是一种收缩三尖瓣瓣环的经皮介入器械，目前已有病人成功应用的报道。Millipede是一个为三尖瓣环成形而设计的人工三尖瓣环经皮介入植入装置，目前仍处于临床前期试验。

　　3、Forma系统目前处于早期临床试验阶段，把类似起搏器电极的导线通过三尖瓣口固定在右室心尖部，在三尖瓣口位置上有一球囊，通过球囊占据部分三尖瓣口减少RT的程度。

　　4、Traipta是一种经心房的心包内三尖瓣瓣环成形术的装置，是通过心包腔中的房室沟介入操作缩小三尖瓣环而减少RT，目前仍在临床前期试验中。

　　5、腔静脉瓣植入术是重度RT的另一种治疗策略，人工瓣膜位置处于上腔静脉和下腔静脉腔内。针对有重度RT手术禁忌症的患者，目前HOVER和TRICAVAL临床试验的设计是观察在下腔静脉植入SapienXT人工瓣的临床效果，SapienXT的植入前通常需在下腔静脉腔内预置支架为SAPIEN瓣膜建立附着区。