栏目介绍
彤心飞传是由医院心脏科刘彤教授和郑州医院心内科谷云飞共同推出的一档心血管前沿文献速读栏目。栏目的理念是“专注坚持积累”，每期精选国际顶级期刊心血管领域的最新文献进行深度呈现，以期让国内相关专业人员可以同步跟踪学科进展，了解前沿动态资讯，获取最新研究结论。
本期心电病例来自HeartRhythm杂志年9月Scheinman/Peter心电图时间。一名32岁女性，既往心悸病史15年，超声心动图和心脏磁共振未见异常。动态心电图示窦房结功能障碍，多形室性早搏（40%）和交界性异位搏动。因乏力和心动过缓，她未能应用β受体阻滞剂治疗。她的母亲和姑姑有相似病史，她叔叔在很小的时候突然去世。图1为具有代表性的12导联心电图。图2显示有创电生理（EP）检查研究中部分记录。
图1基线12导联心电图示窦性心动过缓、交界性异位搏动和频发室性早搏，主要表现为电轴向上和向下交替的窄QRS波左束支传导阻滞
图2心内电生理检查提示伴短HV间期和偏心性希氏束激动且频发窄QRS波的左束支传导阻滞形态室性早搏（A），可能来自希氏束远端和/或右束支分支；较宽的右束支传导阻滞形态早搏，在冠状窦远端（B）可见最早的心室远场激动；希氏束早搏伴窄QRS波和短HV间期，伴偏心性希氏束激动（C）。在体表记录中以A和C为主。
妊娠20周时，患者运动耐力下降并逐渐加重，多源性心房和心室异位搏动增多。妊娠37周时，她被确诊感染新型冠状病毒，并因持续心房和心室异位搏动及口服利尿剂无效的严重收缩性心力衰竭住院。她的分娩过程很顺利，但在指南指导的药物治疗下，异位搏动并没有改善。
这些异常的机制是什么？进一步检查和治疗是什么？
给予患者氟卡胺mg每日2次口服，并逐渐增加药物用量，患者的临床症状显著缓解，射血分数逐渐恢复正常。随访14天动态心电图示多形室性早搏（2%）和很少的交界性异位搏动，随后复查超声心动图示收缩功能恢复正常。在12周后，虽然有很少的异位搏动，但她仍然没有临床症状。
分析
心内电生理电图发现窦房结功能障碍、持续交界性异位搏动和左束支传导阻滞，以及多源性心房和心室异位搏动（图2）。存在希-浦系统多源性异位搏动及家族史表明需要为患者进行基因检测，结果发现错义SCN5A突变c.G大于A（p.ArgGln）影响SCN5A电压感应跨膜片段S4的结构域I。这种错义突变已被确认为多源希浦系室早综合征（MEPPC）。其导致跨膜钠通道功能的净增益。希-浦系统细胞中的舒张期正离子泄露和随后的不完全细胞复极化导致频繁的早期后除极（EAD），心动过缓会加重以上情况。具有这些突变的一些家系中发现可逆性扩张型心肌病，这种突变被认为是继发于频繁的异位搏动而非原发性心肌病变。
在体研究表明，平台期内向钠电流增加，心脏动作电位时程缩短，可能反映外向门控孔道电流。这种情况下，细胞外低钾可以加重希-浦系统的早期后除极，钠通道阻滞剂（如氟卡尼或奎尼丁）治疗可以改善以上情况。研究表明MEPPC主要呈右束支传导阻滞样异位搏动，其中电轴向上或向下是由希氏束和浦肯野纤维触发。尽管右束支传导阻滞样早期后除极在这种情况下更常见，但本文报道的患者主要表现为希氏束远端或右束支起源的窄QRS波左束支传导阻滞样异位搏动，较左室心肌引起的右束支传导阻滞样异位搏动更为罕见（图2）。
参考文献
DOI：10./j.hrthm..05.
专家简介
姜贺喜，男，硕士研究生，年毕业于锦州医科大学，毕业至今就职于锦州医院心内科三病区，医师，擅长冠心病（急性心肌梗死、不稳定性心绞痛）、心力衰竭、心律失常、高血压病、心肌病、心肌炎等常见心血管疾病的诊治。年获得由美国心脏协会（AHA）颁发“基础生命支持治疗（BasicLifeSupport，BLS）证书”，熟练掌握成人CPR操作，多次担任院级成人心肺复苏大赛评委，目前已发表论文4篇，其中2篇被SCI收录，第一作者1篇（IF：1.），第二作者1篇（IF：19.），发表中文论文2篇。社会任职：辽宁省细胞生物学学会老年心脏病专业委员会理事，辽宁省中西医结合学会心病经方专委会委员。
刘彤，医院心脏科主任医师，教授，天津医科大学科技处副处长，天津心脏病学研究所副所长。医学博士/博士后（美国Cedars-Sinai医学中心），天津医科大学博士生导师。天津市创新型人才（第一层次），首批天津市津门医学英才。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动的基础和临床研究，肿瘤心脏病学的基础与临床研究。现任中华医学会心脏起搏与电生理分会委员，中华医学会心血管病分会青年委员，国际心电学会（ISE）青年委员，欧洲心脏学会专家会员（FESC），中国抗癌协会第一届整合心脏病学分会常务委员，中国临床肿瘤学会(CSCO)肿瘤心脏病学专家委员会委员，中国心血管病研究杂志青年编委会主任委员，中华心律失常学杂志通讯编委，FrontiersinCardiovascularMedicine杂志（SCI收录）客座副主编，PACE杂志（SCI收录）编委。承担国家自然科学基金项目5项，京津冀基础合作专项1项，天津市科技局重点项目2项，获天津市科技进步奖3项，JACC、Stroke、JAHA、CardiovascDiabetol、CirculationAE、HeartRhythm等SCI杂志发表第一作者及通讯作者文章余篇，总引用次数次，主编及主译专著5部，副主编副主译专著7部。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明：http://www.junmaoleatherco.com/xzbzlzj/8276.html
