MohamadEl-Chouli,etal.TimeTrendsinSimpleCongenitalHeartDiseaseOver39Years:ADanishNationwideStudy.JournaloftheAmericanHeartAssociation
摘要背景：我们描述了简单先天性心脏病患者的日历时间趋势。
方法和结果：通过在丹麦全国范围内的注册管理机构，我们确定了年至年间被诊断患有孤立性室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭或肺动脉狭窄的5岁以下儿童。我们报告每人年的发病率，95%可信区间，1年侵入性心脏手术概率和诊断时的年龄按诊断年龄分层（儿童18岁，成人18岁），1年全因死亡率按诊断年龄组分层（5-30,30-60,60+岁）。我们确定了例简单先天性心脏病（室间隔缺损，35.2%）；房间隔缺损35.0%；动脉导管未闭25.2%；肺动脉狭窄4.6%），其中75.7%为儿童。从年到年以及年到年，成人和儿童房间隔缺损的发病率增加（8.8[95%CI，7.1-10.5]至31.8[95%CI，29.2-34.5]）和（26.6[95%CI，20.9-32.3]至.8[95%CI，.5-.0]）。仅在儿童室间隔缺损（72.1[95%CI，60.3-83.9]至.4[95%CI，.1-.6]），动脉导管未闭（49.2[95%CI，39.8-58.5]至.2[95%CI，86.7-.6]）和肺动脉狭窄（5.7[95%CI，3.0-8.3]至21.5[95%CI，17.2～25.7]）的发病率中观察到增加，成人发病率保持不变。从年年到年年，所有年龄组的1年死亡率下降（＞60岁，30.1%～9.6%）；30-60年，9.5%1.0%；儿童5～30岁，1.9%～0%），1年手术概率下降（13.8%～6.6%），而成人增加（13.3%～29.6%）。
结论：简单先天性心脏病患者的发病率和治疗率不断增加，死亡率不断降低，这表明人口正在老龄化和增长。需要更广泛的无症状先天性心脏病筛查方法来启动及时治疗和随访。
表1、基线资料图1、描述研究设计和排除标准的流程图表2、每万人/年简单先心病的发病率，按诊断时的年龄和日历年分层图2、年至年期间丹麦18岁前诊断出的个体的发病率和诊断时的年龄(A)每万人年的粗发病率。(B)诊断时的年龄分布如箱线图所示。
图3、年至年期间丹麦18岁后诊断出的个体的发病率和诊断时的年龄。(A)每万人年的粗发病率。(B)诊断时的年龄分布如箱线图所示。
表3、简单先心病研究人群中诊断后1年的死亡风险和1年的心脏介入手术概率，按诊断时的年龄和日历年分层图4、诊断后1年内的全因死亡风险，按诊断时的年龄分层图5、诊断后1年内接受手术的概率，按诊断时的年龄分层讨论这项全国性研究首次报告了在全国范围内被诊断为简单CHD的人群中，死亡率风险和侵入性手术概率的年度变化。我们发现，在过去40年中，简单先心病的发病率总体上有所上升，但所有5岁儿童的1年死亡率均有所下降。此外，我们观察到成人中侵入性手术的1年概率增加，主要是由经导管手术的概率增加驱动的，但儿童中有所减少。
在我们的研究中观察到所有简单先心病的发病率增加，这与20世纪90年代早期丹麦广泛使用常规超声心动图相一致。同样，在21世纪初，在超声心动医院转诊普遍增加的时期，全球范围内观察到ASD出生患病率增加。此外，在过去的20年里，出于诊断和预后目的，心脏计算机断层扫描和(在较小程度上)心脏磁共振成像的普遍使用有所增加。与超声心动图相比，心脏计算机断层扫描和心脏磁共振成像在大多数情况下提供了更好的无创诊断和标测能力，尤其是在累及血管系统的情况下，并且对预后评估至关重要。因此，可以推测，更好地检测简单先心病是发病率增加的主要原因，而不是频率的实际增加。例如，年后不久，卒中患者中超声心动图对反常栓塞的筛查有所增加。在我们的研究中，在成人卒中诊断之后，这与ASD诊断的较高比例相一致，但与其他类型的简单CHD不一致。根据我们的研究，与背景人群相比，已报告丹麦ASD器械闭合率增加，且ASD患者中缺血性卒中的患病率和发生率增加，无论闭合状态如何。在丹麦的登记处，使用ICD诊断代码区分ASD和卵圆孔未闭既困难又不可靠；因此，成人ASD发病率上升的一个未知部分可能归因于卵圆孔未闭。与通常为亚临床的小型ASD不同，VSD和PDA有更明显的杂音，根据缺损的大小，可能更具症状性且临床上更容易检测到，从而可早期诊断。因此，医院转诊的普遍增加可能是为什么即使在引入超声心动图很久之后，ASD发病率仍在稳步增加的原因。
最近的一项荟萃分析显示，年至年间，全球轻度先心病的出生患病率有所上升，在整个研究期间，VSD病的患病率仍高于ASD。与我们的研究不同，大多数研究论文仅纳入了1岁以下的儿童，未排除英年早逝的儿童，这两种情况对ASD患病率的负面影响均大于VSD。他们还发现PDA的患病率低于我们研究的预期，可能是因为我们的研究未排除潜在早产PDA。在成人中，一些队列研究发现，与我们的观察结果相似，ASD是年至年期间成人中最常诊断出的先心病，而另一项队列研究发现VSD是最常诊断出的先心病。这种差异可能部分归因于我们研究中排除了前5岁期间死亡的人。VSD的早期死亡率较高，在临床上比ASD更容易被发现，因此这将对VSD病的患病率产生比ASD更负面的影响。
我们发现PS的发生率低于某些研究的发生率，但并非全部。这种差异可能归因于将多种合并先心病归类为简单的研究，或者是在超声心动图广泛应用之前进行的研究。相应地，我们从丹麦国家患者登记处识别的大多数PS患者也患有其他CHD，因此在本研究中未将其视为简单CHD。
在我们的研究中，儿童1年侵入性手术可能性的普遍下降可以部分解释为超声心动图的使用增加，从而增加了对亚临床病例的检测而无需侵入性治疗。同样，之前通过丹麦全国登记处发现的一项研究显示，-年至-年期间，所有严重先心病患者接受侵入性治疗的比例总体下降。在我们的研究中，成年人侵入性手术的可能性增加可能是由于成年人中简单ASD的发病率普遍增加以及ASD封堵的广泛可用性，它已成为适用于器械闭合的较大继发性ASD和卵圆孔未闭/ASD中风患者的首选治疗方法。同时，我们发现年至年间外科手术概率普遍下降，经导管手术增加。欧洲和北美以前的研究发现，ASD是需要手术的成年人中最常见的先心病。在这两项研究中，均未提供包括不需要手术的ASD患者总数，从而无法进行概率计算。
在这项研究中，所有纳入年龄组的简单先心病确诊后1年全因死亡风险的下降在年至年期间最为显着。在丹麦居住的所有个人中，包括先心病患者，普遍观察到预期寿命延长。在60岁的个体中，我们观察到研究期间死亡率大幅下降。这种下降似乎与20世纪80年代末和90年代初介入手术的出现相吻合，因此最大限度地减少了手术的需要，以及器械的使用和心力衰竭药物治疗的改进。与我们的研究结果相似，斯堪的纳维亚研究观察到年至年或年至年期间接受手术或导管介入治疗的所有严重先心病患者（包括简单的）的生存率均有改善。该研究还发现总体生存率提高的是简单VSD，在过去的40年中从84%增加到98%。同样，年至年间基于多中心登记的研究发现，ASD，VSD和PDA的年龄校正年死亡率下降，主要是VSD，但没有区分简单和非简单。
结论在过去的40年里，先心病的诊断和治疗方案有了长足的进步。这些变化反映在所有年龄组简单CHD的发病率和心脏手术率不断增加，死亡率随时间显著下降，表明人口在稳步增长和老龄化。然而，仍有一部分未确诊的简单先心病患者，所有年龄组的发病率仍在上升，这一点很明显。更广泛的先心病筛查有助于识别无症状先心病，并实现及时治疗和随访。
译者：田苗
编辑：黄琰
CardiothoracicSurgery
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