每年新出生的先天性心脏病患儿有15~20万，发病率占出生婴儿的0.7~0.8%；喂养困难、生长发育迟缓、反复呼吸困难、晕厥，甚至危及生命。但治疗对年龄、体重、缺损大小有着严格限制。先天性心脏病防治应引起准妈准爸/宝妈宝爸的重视。
从因到果，从预防到治疗
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先天性心脏病简称先心病，指的是胚胎时期心脏由于各种原因导致的发育异常并引起各种心血管畸形，出生时就已存在心血管结构和功能异常的心脏病。
先天性心脏病的病因
分为内因和外因两个方面。内因指的是遗传因素，主要是染色体异常、基因突变。正如我们大家熟悉的21三体综合征（Down综合征），常合并心内膜垫缺损、室间隔缺损；马凡综合征患儿的心脏常表现为心脏主动脉窦的增宽、二尖瓣及主动脉瓣关闭不全的一个改变；William综合征主要表现为主动脉瓣上狭窄，以及肺动脉分支的狭窄；Noonan综合征也有特定的心脏改变。
外因主要是指环境因素，孕早期接触病毒感染（风疹、流感、柯萨奇病毒及腮腺炎病毒）、过早接触放射线有害物质、装修有害气体，或孕期服用特殊药物、吸烟、喝酒等，都有可能导致先天性心脏病。
内外因相互作用，使小儿先心病发病居高不下。或许有人会问怀孕期间并没有接触上述因素，为什么宝宝还会患病？的确有这种情况，更需要有效预防。
先天性心脏病的预防
胚胎心脏发育关键期是孕2周~8周，在这期间原始心管、心脏四腔心结构已形成，也就是说心脏发育完成，这是预防的关键时期。避免接触上述致病因素尤其是环境影响，很有必要。
那有没有方法能诊断胎儿心脏是否正常呢？答案是肯定的。目前胎儿心脏超声心动图已在临床广泛应用，最佳检查时间是20W~24W。对于高危孕妇，或者是第一胎是先心病的二胎妈妈，一定要完善胎儿心脏超声心动图的检查。
先天性心脏病的种类
先天性心脏病种类繁多，主要分为两大部分，第一大部分是简单的先天性心脏病，第二大类是复杂的先天性心脏病。
其中简单的先天性心脏病包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄；复杂的先天性心脏病属于紫绀型先天性心脏病，最常见的就是法洛氏四联症，还包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位回流以及单心室等等。
先天性心脏病的症状
简单的先天性心脏病病情不严重，可以没有任何症状，患儿看起来和正常儿童一样，活动不受限制；较严重时，患儿哭声非常小且声音嘶哑，喂养困难易呛奶、吐奶，体重不增、生长发育迟缓（明显落后于同龄儿童）。患儿容易反复呼吸道感染，易形成肺炎且迁延不愈，可能导致心力衰竭。
复杂的先天性心脏病突出表现为青紫，口唇、甲床部位皮肤发紫，手指脚趾末端软组织增生形成杵状指趾。哭闹后青紫加重，稍微活动后呼吸急促或呼吸困难，部分患儿会出现蹲踞来缓解缺氧带来的不适，活动受限。还有一部分患儿每天早晨易出现缺氧发作、烦躁，甚至有晕厥发生。
除此之外，先天性心脏病常合并典型的心脏杂音。那心脏杂音具有什么样特点？
（1）室间隔缺损，心脏杂音在胸骨左缘三四肋间，响亮、粗糙的收缩期杂音；
（2）动脉导管未闭，杂音位于胸骨左缘二三肋间，机器样或火车样的轰鸣样声音，连续不中断。家长把手放在婴儿胸壁，可感受到轰鸣的震颤音；
（3）房间隔缺损，杂音轻柔，不仔细听基本上听不到而容易漏诊，这正是房间隔缺损位于成人先心病第一位的原因所在；
（4）肺动脉狭窄及法洛四联症，均可在胸骨左缘二三肋间听到响亮的收缩期杂音。
但要知道的一点是，心脏杂音响度和疾病严重程度并不完全相关。有一些法洛四联症、肺动脉狭窄的病情较重，但心脏杂音可能根本听不到。对此，四肢血压及血氧饱和度测定对先天性心脏病患儿有重要意义。下肢血压上肢，常提示有主动脉缩窄、主动脉弓中断这类先心病的存在；下肢血氧饱和度上肢，这叫差异性青紫，最常见的是动脉导管未闭合并有重度的肺动脉高压。
先天性心脏病的辅助检查
第一心电图，可以发现是否是窦性心律，有没有异位心律、心肌缺血及各种心律失常。
第二心脏平片，观察肺循环血量有无增减、心脏是左心还是右心扩大、肺动脉段是否有膨出或凹陷。
第三心脏超声心动图，这是先天性心脏病确诊的金标准。准确测定病变大小，还可了解分流速度并计算出分流压差，估测出肺动脉压力、计算心功能。
简单先天性心脏病，依靠体检、心电图、心脏平片、心脏超声心动图就可确诊。
复杂先天性心脏病，这三项检查远远不够。针对重度肺动脉高压，需要完善心导管检查：把特定心导管经过外周血管达到心脏的心腔及肺动脉，准确测定出肺动脉压力、计算全肺阻力，借此评估患儿是否可以进一步手术治疗、是否具有手术指征。对于肺动脉压力的测定，心导管检查是任何检查都无法替代的。
心血管造影有什么优势呢？把造影导管放在心腔、血管或病变部位打入造影，可了解肺动脉远端发育情况、体肺侧支循环，这是超声心电图不能够完全提示的，此检查对复杂先心病血流动力学的诊断有重要意义。
多排CT比如说64排CT和核磁共振，三维立体成像观察病变更直观、更准确。
先天性心脏病诊断明确后，步入治疗环节。那小儿先天性心脏病怎么治疗呢？查看第二篇推文，小儿心内科王霄芳主任全面解答，实用效果满分~
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